Epispadias: idrar kanalının üst taraftan açık olması

Epispadias nedir?

Epispadiasta anne karnında idrar kanalının (üretranın) üst duvarı tam olarak gelişmez ve kanal üst taraftan açık kalır. Erkeklerde idrar deliği penisin üst yüzündedir. Kızlarda ise normalden daha yukarıda, iki parçaya ayrılmış klitorisin arasında yer alır.

Epispadias, hipospadiasın tersidir: hipospadiasta idrar deliği penisin alt yüzündedir. Hipospadias sık görülür, epispadias ise çok nadirdir.

İzole epispadias ve ekstrofi-epispadias kompleksi

Epispadias, ekstrofi-epispadias kompleksinin en hafif formudur. Bu yelpazede ayrıca mesane ekstrofisi ve kloakal ekstrofi de yer alır.

• İzole epispadias: mesane kapalıdır, yalnızca idrar kanalı açıktır.
• Ekstrofiyle birlikte olan epispadias: mesane ekstrofisi olan bütün erkek çocuklarda epispadias da vardır ve onarımı ekstrofi tedavisinin aşamalarından biridir.

Tipleri

Erkeklerde

• Glanüler epispadias: idrar deliği penis başının (glans) üst yüzündedir. En hafif formdur, idrar tutma genellikle normaldir.
• Penil epispadias: idrar deliği penis gövdesinin üst yüzündedir.
• Penopubik epispadias: idrar deliği penisin kökünde, karın duvarıyla birleştiği yerdedir. Mesane boynu da tam gelişmediği için bu çocuklarda çoğu zaman idrar kaçırma olur.

Bütün formlarda penis genellikle kısa, geniş ve yukarı doğru eğridir. Sünnet derisi büyük ölçüde alt taraftadır. Ağır formlarda pubis kemikleri (kasık kemikleri) birbirinden ayrık olabilir.

Kızlarda

Kızlarda epispadias; klitorisin iki parçaya ayrılması, küçük dudakların ayrık olması, pubik bölgenin (mons pubis) düz görünmesi ve idrar kanalının kısa ve geniş olmasıyla kendini gösterir. Çoğu zaman idrar kaçırma vardır. Görünümdeki değişiklikler pek göze çarpmadığı için tanı bazen geç, ancak sürekli ıslaklığın nedeni araştırılırken konur.

Ne kadar sık görülür?

İzole epispadias çok nadirdir: erkeklerde yaklaşık 100 000 doğumda bir veya daha da seyrek, kızlarda ise bundan da nadir görülür.

Belirtileri ve nasıl fark edilir?

• erkeklerde idrar deliğinin penisin üst yüzünde olması ve penisin yukarı doğru eğri olması,
• idrar akımının yukarıya veya yana yönelmesi,
• kızlarda iki parçalı klitoris ve ayrık küçük dudaklar,
• hiç kuru aralığı olmadan sürekli idrar damlatma veya efor sırasında (gülme, öksürme, koşma) idrar kaçırma.

Erkeklerde epispadias genellikle doğumda fark edilir. Kızlarda ise çoğu zaman tuvalet eğitimi yaşında veya daha sonra, çocuğun hiç kuru kalamadığı anlaşıldığında tanınır. Bu kızlarda gündüz idrar kaçırmanın diğer nedenleri, özellikle çift toplayıcı sistemde ektopik üreter de göz önünde bulundurulur.

Tetkikler

• Fizik muayene: tanı esas olarak muayeneyle konur.
• Ultrason (USG): böbrekler ve mesane.
• Bazı çocuklarda vezikoüreteral reflü vardır, gerektiğinde işeme sistoüretrografisi (İSUG) çekilir.
• İdrar kaçırma varsa mesanenin kapasitesi ve çalışması değerlendirilir, bazen ürodinami yapılır.

Tedavi

Tedavi cerrahidir ve ekstrofi-epispadias kompleksinde deneyimli bir ekip tarafından yapılmalıdır.

Penisin veya dış genital organların onarımı

Erkeklerde ameliyatın amacı penisi düzeltmek, idrar kanalını yeniden oluşturup idrar deliğini penis başına taşımak ve penise kabul edilebilir bir görünüm kazandırmaktır. Bu ameliyat genellikle bebeklik veya erken çocukluk döneminde yapılır. En sık kullanılan teknikler arasında Cantwell-Ransley yöntemi ve penisin tam olarak ayrıştırılması (Mitchell-Bagli) yöntemi vardır. Ameliyattan önce kısa süreli hormon tedavisi gündeme gelebilir.

Kızlarda klitorisin iki parçası, küçük dudaklar ve pubik bölge onarılır. Bu ameliyat çoğu zaman mesane boynu ameliyatıyla birlikte yapılır.

İdrar tutmayı sağlayan ameliyat

İdrar kaçırması olan çocuklarda mesane boynu rekonstrüksiyonu yapılır. Bu ameliyat, mesane kapasitesi yeterli olduğunda ve çocuk tedaviye katılabilecek yaşa geldiğinde yapılır. Erkeklerde penis ameliyatından sonra mesane kapasitesi çoğu zaman artar.

İdrar tutmayı sağlamak için bazen birkaç ameliyat gerekir. Mesane küçük kalırsa, mesanenin büyütülmesi ve sondayla boşaltılması konuşulur. Aralıklı kateterizasyon hakkında ayrıntılı bilgiyi nörojen mesane sayfasında bulabilirsiniz.

Uzun dönem sonuçlar ve takip

• Penis başında yerleşen (glanüler) formlarda ve penis gövdesinde yerleşen formların birçoğunda idrar tutma genellikle normaldir.
• Penopubik formlarda ve kızlarda idrar tutmayı sağlamak için ek ameliyatlar gerekebilir.
• Ergenlik döneminde penisin boyutu, eğriliği, cinsel işlev ve ileride çocuk sahibi olma olasılığı konuşulur. Erkeklerin çoğunda cinsel yaşam mümkündür.
• Çocuğa ve aileye psikolojik destek önemlidir.

Takip uzun sürelidir ve ergenlikten sonra erişkin ürologuna planlı bir geçişle devam eder.

Ne zaman doktora başvurmalı?

• Erkek çocukta idrar deliği penisin üst yüzündeyse veya penis yukarı doğru eğriyse, sünnetten önce bir çocuk ürologuna gösterin.
• Kız çocuğu hiç kuru kalamıyorsa, gece gündüz sürekli idrar damlatıyorsa bir çocuk ürologuna başvurun.
• Ameliyattan sonra ateş, idrar yapamama veya sondayla ilgili bir sorun olursa hemen başvurun.