Multikistik displastik böbrek (MKDB)

MKDB nedir?

Multikistik displastik böbrek, böbreğin anne karnında düzgün gelişmemesidir. Normal böbrek dokusu yerine farklı boyutlarda, birbiriyle bağlantısı olmayan çok sayıda kist oluşur. Böyle bir böbrek idrar üretmez, yani çalışmaz.

Bu durum yaklaşık her 3000–4000 doğumda bir görülür ve genellikle tek taraflıdır. Çoğu zaman hamileliğin ikinci yarısında bebeğin ultrason muayenesinde fark edilir.

Hamilelikte saptandıysa

Hamilelikte 11–14. ve 17–22. haftalarda tarama ultrasonu önerilir; MKDB çoğu zaman bu ya da sonraki muayenelerde görülür. Bu durumda en önemli soru, diğer böbreğin sağlıklı olup olmadığı ve amniyon sıvısının miktarıdır. Diğer böbrek sağlıklı ve amniyon sıvısı normalse anne karnında hiçbir girişim gerekmez ve doğum şekli genellikle değişmez. Ek bulgular varsa (diğer böbrekte değişiklik, amniyon sıvısının azalması, başka anomaliler) plan; perinatoloji uzmanı, tıbbi genetik uzmanı, çocuk ürologu, nefrolog ve yenidoğan uzmanından oluşan bir ekiple birlikte yapılır.

Doğumdan sonra sağlam böbrek fiilen tek çalışan böbrek olduğu için ilk ultrason geciktirilmez; tam zamanını doktor belirler.

MKDB, kalıtsal polikistik böbrek hastalığıyla aynı şey değildir. Polikistik hastalıkta iki böbrek de etkilenir ve seyir farklıdır.

Hidronefrozdan farkı nedir?

Ultrasonda MKDB bazen ağır hidronefroza benzer. Fark şudur: hidronefrozda kiste benzeyen boşluklar (kaliksler) ortadaki böbrek pelvisiyle bağlantılıdır ve böbrek dokusu vardır. MKDB’de ise kistler birbirinden bağımsızdır, ortada pelvis yoktur. Şüpheli durumlarda DMSA sintigrafisi böbreğin çalışmadığını doğrular.

Seyri

Kistik böbrek çoğu zaman çocuk büyüdükçe küçülür. Çocukların yaklaşık yarısında 5 yaşına kadar ultrasonda neredeyse görünmez hâle gelir. Sağlam böbrek ise genellikle normalden biraz büyüyerek işi tek başına üstlenir.

Tedavi ve takip

Çocukların çoğu hiçbir ameliyat gerektirmez. Asıl iş sağlam böbreği korumaktır:

• ilk yıl ve sonrasında belirli aralıklarla ultrason: sağlam böbreğin büyümesi ve kistik böbreğin küçülmesi izlenir,
• karşı böbrekte genişleme varsa reflüyü veya darlığı dışlamak için ek tetkik,
• çocuk büyüdükten sonra belirli aralıklarla kan basıncı ölçümü ve idrar tahlili (protein),
• ateş olduğunda idrar tahlili.

Kistik böbreğin alınması ancak böbrek çok büyüyüp solunuma veya beslenmeye engel olduğunda, ağrı, enfeksiyon veya yüksek tansiyon geliştiğinde konuşulur. Bu durumlarda ameliyat genellikle laparoskopik yöntemle yapılır.