Wilms tümörü nedir?
Wilms tümörü (nefroblastom), böbreğin kötü huylu bir tümörüdür. Böbreğin doğumdan önceki gelişimindeki bir bozuklukla ilişkili embriyonal bir tümördür. Çocuklardaki böbrek tümörlerinin %80’inden fazlası Wilms tümörüdür. Genel olarak nadir bir hastalıktır.
En sık 2–5 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Genellikle tek böbrekte olur; çocukların yaklaşık %5–9’unda her iki böbrekte bulunur.
En önemli bilgi şudur: günümüzdeki tedaviyle çocukların %90’ından fazlası iyileşir.
Aileler neyi fark eder?
- Çocukların çoğunda hiçbir şikâyet yoktur. Aileler çoğu zaman çocuğu giydirirken ya da kucaklarken karnın büyüdüğünü veya karında sert bir kitle olduğunu tesadüfen fark eder.
- Yaklaşık her 5 çocuktan birinde başka belirtiler de olur: karın ağrısı, idrarda kan, ateş, yüksek tansiyon.
Çocuğun kendini iyi hissetmesi kitlenin zararsız olduğu anlamına gelmez.
Ne yapmalı?
Çocuğunuzun karnında yeni bir kitle, sertlik ya da karnın bir tarafında büyüme fark ederseniz:
- gecikmeden, en kısa sürede çocuğu doktora gösterin,
- kitleyle birlikte şiddetli karın ağrısı ya da idrarda kan varsa hemen acil servise gidin.
Wilms tümörü şüphesi olan çocuk bir çocuk onkolojisi merkezinde incelenmeli ve tedavi edilmelidir. Orada bu hastalıkta deneyimli doktor ve hemşirelerden oluşan bir ekip birlikte çalışır.
Tanı
- Karın ultrasonu: ilk ve en kolay ulaşılabilen tetkiktir. Kitlenin böbrekten kaynaklanıp kaynaklanmadığını gösterir. Ayrıntılı bilgi: böbrek ve mesane ultrasonu.
- BT ya da MR: tedaviden önce tümörün boyutunu, yayılımını ve diğer böbreği ayrıntılı değerlendirmek için çekilir.
- Kan ve idrar tetkikleri, kan basıncı ölçümü.
Tedavi
Tedavi kemoterapi ve ameliyattan, bazı durumlarda da radyoterapiden oluşur. Tedavinin sırası ülkeden ülkeye ve merkezden merkeze değişebilir: bazı merkezlerde önce kemoterapi, sonra ameliyat yapılır; bazılarında ise önce ameliyat edilir. Hangi yolun seçileceğine ve tedavinin süresine, tümörün türüne ve evresine göre çocuk onkolojisi ekibi karar verir.
Kimlerde risk daha yüksektir?
Wilms tümörü bazı doğuştan sendromları olan çocuklarda daha sık görülür: örneğin Beckwith-Wiedemann sendromu, WAGR ve Denys-Drash sendromları ya da vücudun bir yarısının diğerinden büyük olması (hemihipertrofi). Bu çocuklara genellikle yaklaşık 7 yaşına kadar 3 ayda bir karın ultrasonu önerilir.
Tedaviden sonra
Wilms tümörü olan çocukların çoğu iyileşir. Ancak tedavi yıllar sonra da sağlığı etkileyebilir: iyileşenlerin bir kısmında erişkin yaşta kronik sağlık sorunları gelişir. Bu yüzden tedaviden sonra uzun süreli takip önemlidir. Tek böbrekle yaşam hakkında: tek böbrek.
Ne zaman acile başvurulmalı?
Aşağıdakilerden biri varsa bir sonraki randevuyu beklemeyin: doktorunuzu arayın veya en yakın acil servise gidin.
- Karındaki kitleyle birlikte şiddetli karın ağrısı
- İdrarda gözle görülür kan
Acil durumda 112’yi arayın (Azerbaycan’da 103)
Çocuk doktorları ve aile hekimleri için not
Malign böbrek tümörleri 15 yaş altındaki tüm kanserlerin %5'ini oluşturur; Wilms tümörü çocukluk çağı böbrek tümörlerinin %80'inden fazlasıdır. Başvuru yaşı tipik olarak 2–5'tir; yaklaşık %7'si multisentrik, %5–9'u bilateraldir. Çocukların çoğu başvuruda asemptomatiktir; karın şişkindir ve kitle ele gelir; aileler kitleyi sıklıkla çocuğu giydirirken ya da kucaklarken fark eder. Yalnızca yaklaşık beş çocuktan birinde ağrı, hematüri, ateş, hipertansiyon gibi belirgin semptomlar vardır. İlk inceleme karın ultrasonudur; olanakları iyi merkezlerde ameliyat öncesi BT ya da MR çekilir. SIOP yaklaşımında neoadjuvan kemoterapi, ardından rezeksiyon ve adjuvan tedavi; COG yaklaşımında tek taraflı kitlede primer nefrektomi önerilir; tedavi kemoterapi, cerrahi ve bazı olgularda radyoterapiden oluşur. Genel sağkalım %90'ın üzerindedir; buna karşın sağ kalanların yaklaşık %25'i erişkin yaşta ağır kronik sağlık sorunları bildirir. WT1 ilişkili sendromlarda (örneğin WAGR, Denys-Drash), Beckwith-Wiedemann sendromunda ve izole hemihipertrofide yaklaşık 7 yaşına kadar üç ayda bir ultrason taraması önerilir. Böbrek kitlesi şüphesinde çocuk gecikmeden bir çocuk onkolojisi merkezine yönlendirilmelidir; böbrek tümörü olan tüm çocukların klinik çalışmalara katılması önerilir.
Muayenede neler yapılır?
- Karın dikkatle muayene edilir, böbrek ve karın ultrasonu yapılır, kan basıncı ölçülür.
- Böbrek tümörü şüphesinde çocuk gecikmeden bir çocuk onkolojisi merkezine yönlendirilir.
- Aileye sonraki adımlar ve tetkikler anlatılır; gerektiğinde tedavi sonrası ürolojik takipte yer alırız.
Sık sorulan sorular
Çocuğumun karnında bir kitle hissettim ama kendini iyi hissediyor. Bekleyebilir miyiz?
Hayır. Wilms tümörü olan çocukların çoğu kendini iyi hisseder ve başka bir şikâyeti olmaz. Karında yeni bir kitle ya da karnın bir tarafında büyüme fark ederseniz çocuğu en kısa sürede doktora gösterin.
Çocuğumda Beckwith-Wiedemann sendromu var (ya da vücudunun bir yarısı daha büyük). Ne yapmalıyız?
Bazı sendromlarda Wilms tümörü riski daha yüksektir. Bu çocuklara genellikle yaklaşık 7 yaşına kadar 3 ayda bir karın ultrasonu önerilir. Planı doktorunuzla konuşun.
Tedaviden sonra ne olur?
Çocukların çoğu iyileşir. Ancak tedavi yıllar sonra da sağlığı etkileyebileceği için çocuk onkolojisi merkezinin planladığı uzun süreli takip gerekir.
İlgili konular
- Hidronefroz Böbrekte su toplanması, böbrek pelvisinin genişlemesi Hastalık
- Multikistik displastik böbrek Kistlerle dolu, çalışmayan böbrek Hastalık
- İdrarda kan Hematüri, kırmızı ya da kahverengi idrar Hastalık
- Tek böbrek Tek böbrek, tek böbrekle doğma Hastalık
- Böbrek ve mesane ultrasonu Ultrason (USG), ultrasonografi Tetkik
Kaynaklar
- Spreafico F et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers, 2021.
Bu sayfa bilgilendirme amaçlıdır. Çocuğunuzun tedavisine muayeneden sonra doktorunuzla birlikte karar verilir.
Son güncelleme: